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肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，它以异常的表情姿势和不自主的转换动作吸引人们的注意力。肌张力障碍不同于一般意义上的肌肉紧张的增加或减少，它不是肌肉无力。那么，什么是肌张力障碍？如何治疗？预后好吗？为此，海军总医院神经外科副主任医师尹风在“求医问药”的访谈栏目中，特邀向网友介绍肌张力障碍的相关知识。
专家说:肌张力障碍是一种有特殊表现的无意识运动。
1.寻求医疗建议:肌张力障碍被阻断了吗？许多网民不太了解肌张力障碍。你能给大家简单解释一下吗？
尹风:对运动障碍的描述不准确。肌张力障碍是指用于疾病诊断时有特殊表现的一种运动障碍性疾病，是指由不自觉的、持续的肌肉收缩引起的扭曲、反复运动或姿势异常的综合征。主动肌和拮抗肌不协调或过度收缩引起的不自主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现。它不同于一般意义上肌肉张力的增加或减少。
2.寻求医疗建议:我们怀疑哪些症状是肌张力障碍？请详细告诉我们症状是什么？
尹风:肌张力障碍是一种有特殊表现的不自觉运动，它以异常的表情和姿势以及不自觉的转化吸引着人们的注意力。
肌张力障碍的临床表现复杂多变:运动受影响的部分会影响全身的肌肉。由于受影响肌肉的位置、范围和异常收缩的不同变化，患者的临床表现有很大不同，如眼睑痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、痉挛性构音障碍和全身扭转痉挛。
肌张力障碍的病程通常是进行性和波动性的，同一患者在病程的不同阶段可能有不同的临床表现。患者的状态也可能因睡眠好坏、紧张与否以及白天的姿势运动(感觉技巧)而不同，这给医生和患者的认知和临床诊断带来一定的困难。
然而，一些特征性表现有助于肌张力障碍的诊断:
1.当肌张力障碍发生时，不自主运动的速度可以是快或慢，不规则或有节奏的，但它会在收缩高峰期持续一段时间，表现出一种奇怪的运动或特殊的姿势。
2.不自主运动容易涉及头颈部肌肉、躯干肌肉、旋前肌、指屈肌和指伸肌。
3.发作的间歇时间不确定，但异常运动的方向和方式几乎不变，所涉及的肌肉群相对恒定，肌肉力量不受影响。
4.在自主运动中，不自主运动加剧，在休息和睡眠期间减少或消失，表现为进行性加重、持续的晚期症状、广泛的受累肌肉群和固定的扭曲痉挛畸形。
5.在疾病的早期阶段，由于某些感官刺激而引起的症状的意外改善被称为感官欺骗。例如，痉挛性斜颈患者可以触摸下颌或轻轻托住头部，这可以使扭曲的头部位置恢复正常。有时，随意运动也可能抑制肌张力障碍，这通常发生在面部、口腔和下颌骨。例如，唱歌或咀嚼可以缓解眼睑痉挛，这被认为是一种感觉技巧。随着疾病的进展，症状逐渐变得不变，甚至形成固定的痉挛畸形，感觉把戏消失了。
6.精神压力、愤怒和疲劳往往会加重症状。
专家说，肌张力障碍应该与先天性斜颈和由精神和心理障碍引起的肌张力障碍相区别。
3.寻求医疗建议:先天性斜颈和痉挛性斜颈有相似的症状。网民如何区分他们？
尹风:所谓先天性斜颈是指出生后颈部向一侧倾斜的畸形，由肌肉疾病引起的称为肌源性斜颈；由于骨骼发育畸形，称为成骨性斜颈。后者非常罕见。先天性斜颈是指新生儿胸锁乳突肌挛缩的一组症状，导致头部和颌骨不对称畸形，头部向患侧倾斜，颌骨向健侧转动，头部运动不利。诊断这种疾病很容易。从出生后几天到满月，当孩子能够触摸到它的颈部时，就可以被诊断出来；当他们在胸锁乳突肌的上部、中部或下部有肌肉块时，就可以被诊断为头颈倾斜畸形。
痉挛性斜颈是一种锥体外系器质性疾病，其特征是颈部肌肉扭转或阵挛性倾斜。它经常发生在30-50岁的成年人中。临床表现为缓慢发作，表现为颈部肌肉无意识收缩，导致头部向一侧无意识旋转，同时颈部向另一侧弯曲，这可能因情绪激动而加剧。
病情从轻微或偶尔发作到难以治疗不等。这种疾病会持续一生，并会导致限制性运动障碍和姿势畸形。病程通常进展缓慢，1 ~ 5年后停滞不前。一些患者(约5%)在发病后5年内可以自行恢复，通常是年轻的轻度患者。
4.求医问药:除了先天性斜颈，肌张力障碍应该与哪些疾病相区别？
尹风:肌张力障碍应与下列疾病相区别:
1.精神和心理障碍引起的肌张力障碍:特点是经常出现不适、姿势固定、无感觉特技效果、无观察改善、心理治疗后改善甚至恢复、自我放松和疾病性质明确。
2.器质性假性肌张力障碍:眼部感染、干眼症和上睑下垂应与眼睑痉挛相区别；闭合性颌骨或下颌关节疾病应与口腔和下颌肌张力障碍相鉴别。颈椎关节畸形、外伤、疼痛或眩晕引起的强迫头位以及先天性颈部肌肉力量不对称应与痉挛性斜颈相区别。
专家说肌张力障碍的原因是多种多样的，患者的预后差异很大。
5.寻求医疗建议:什么因素会导致肌张力障碍？
尹风:肌张力障碍的原因是多方面的:肌张力障碍是一组异源性疾病，可以是独立疾病的突出或唯一症状，如原发性或特发性痉挛性斜颈、眼睑痉挛、扭转痉挛等。；它也可以是许多其他神经系统疾病的伴随症状之一，例如脑瘫、脑外伤、遗传代谢疾病、由药物或化学物质中毒引起的疾病、神经退行性疾病等。，即症状性或继发性肌张力障碍；或其他非神经组织和器官出现肌张力障碍的异常运动或姿势，如斜视引起的头颈部异常姿势，即假性肌张力障碍。精神-心理性运动障碍(或转换障碍)通常表现为肌张力障碍。
6.寻求医疗建议:肌张力障碍的预后如何？残疾率高吗？
尹风:肌张力障碍患者的预后非常不同。全身性肌张力障碍往往进展缓慢，主要表现为不同程度的不自主运动和自主运动障碍。
虽然病人的生命没有直接受到威胁，但不正常的姿势和表情常常使病人处于尴尬和无助的境地，在严重的情况下，他们会失去工作和照顾自己的能力。
多巴反应性肌张力障碍、阵发性肌张力障碍和成人局灶性肌张力障碍在适当治疗后通常可以维持其基本正常的功能状态。
专家说:肌张力障碍的治疗方法包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。
7.寻求医疗建议:肌张力障碍的治疗也是网民关心的问题。现在治疗肌张力障碍的方法是什么？
尹风:目前肌张力障碍的治疗方法主要有一般治疗、病因治疗、对症治疗和手术治疗。
一般治疗包括心理治疗、功能锻炼和中医按摩疗法，适用于所有肌张力障碍患者，是临床治疗的基本内容。
病因治疗主要针对继发性肌张力障碍的具体病因。
对症治疗仍是目前肌张力障碍治疗的关键内容。对症治疗包括:
1.传统口服药物的选择:一般来说，探索性口服药物对肌张力障碍的疗效因人而异，往往没有明确持久的疗效。大多数药物是温和的或短暂的。当剂量增加时，运动症状可能改善，但可能存在患者无法忍受的全身性毒副作用，如嗜睡、无反应、口干、胃肠不适、情绪异常等。
2.局部注射肉毒杆菌毒素的应用:局部注射肉毒杆菌毒素主要用于治疗局灶性肌张力障碍，通过选择性化学去神经使靶肌肉松弛，重建主动肌和拮抗肌之间的力量平衡，达到缓解症状、纠正姿势、提高运动能力的目的。
对于节段性或全身性肌张力障碍，局部注射肉毒杆菌毒素可有效控制最突出的症状，并可作为其他治疗的补充。
但是，在具体实施过程中，要求操作者掌握适应症、选择注射剂量、定位目标肌肉、预防并发症等治疗技巧。需要重复注射以保持疗效，频繁的额外注射可能导致抗体产生。由于安全性，临床剂量有限。如果涉及的肌肉是广泛的，这是不可行的，而且很难完全恢复到一些复杂的运动功能障碍。
3.外科治疗的选择:对于肌张力障碍特别严重或保守治疗无效的患者，可考虑采用适当的外科治疗。
传统的外周手术有一定的效果，但创伤明显，且有相当数量的病例复发。深部脑刺激(dbs)已被应用于各种肌张力障碍的治疗。据报道，植入dbs后原发性肌张力障碍的症状可改善40% ~ 90%，而继发性肌张力障碍的症状不如原发性肌张力障碍。
与帕金森病的症状相比，肌张力障碍运动对持续性dbs的反应可能会延迟。固定肌张力障碍姿势可能在手术后几个月至一年或更长时间内逐渐改善。Dbs手术已经成为难治性肌张力障碍患者的首选。虽然dbs的破坏性比立体定向手术小，但仍会出现一些并发症和副作用。这些问题可能是由手术过程(血肿)、部件(移位、损伤、感染)或目标相关的副作用(各种神经和精神症状和体征)引起的。
专家说肌张力障碍的预防措施包括避免近亲繁殖和进行基因咨询。
8.寻求医疗建议:我们应该做些什么来预防肌张力障碍？
尹风:随着分子生物学的发展，遗传因素在肌张力障碍发病中的作用越来越受到重视。对于这些有遗传背景的疾病，预防更为重要。预防措施包括避免近亲结婚、进行基因咨询、对携带者进行基因检测、产前诊断和选择性人工流产等。早期诊断、早期治疗和加强临床护理对提高患者生活质量具有重要意义。对于继发性肌张力障碍，关键是预防导致原发疾病的因素。
9.寻求医疗建议:除了以上问题，你还有什么想和网友交流的关于肌张力障碍的吗？
尹风:目前，对于难治性肌张力障碍患者，尤其是延迟性肌张力障碍、脑损伤后肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍综合征、哈勒氏病、腹部运动障碍、神经棘层细胞增多症等，可以考虑采用dbs手术。
信息:肌张力障碍是一种运动障碍疾病，其发病率仅次于帕金森病。由于其病因复杂，发病机制不明，缺乏有效的治疗方法，长期以来被人们所忽视。近十年来，由于遗传学的研究进展和一些有效治疗方法的出现，肌张力障碍成为基础和临床研究的重点，也给广大患者带来了希望。
