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盛诺一家是我国最大的出国看病服务机构，为更好的服务患者，盛诺一家设有专业医学顾问团队，为患者收集国际权威医学信息及治疗方法。还记得20上世纪90年代那部火遍大江南北的王朔电视剧《过把瘾》吗，王志文饰演的方言和江珊饰演的杜梅之间火辣爱情至今让人难以忘怀，但是您还记得这部剧的结尾吗？方言最后因为一种疾病 重症肌无力而离开人世。 重症肌无力（mg）是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，该病的患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，严重者可能会累及呼吸肌导致呼吸衰竭而危及生命。时隔20年，这种病在国内的治疗情况如何，还会危及生命吗？国外对于这种病是如何治疗的呢，方言如果生活在美国，那么电视剧的结尾会是怎样的呢？ 下面，我们通过一个病例告诉您这种疾病的国内外治疗有何不同。 病例介绍和国内的诊治情况 患者m先生，男性，35岁。 2000年6月出现说话时间长时言语不清、四肢乏力，吞咽困难、漱口漏水、闭眼不能。诊断重症肌无力，予以长期激素治疗，2002年行胸腺切除术，但是术后病情无改善，此后间断出现肌无力危象，表现为呼吸机受累及，多次应用呼吸机辅助通气。2006年后病情相对稳定，甲强龙和溴吡斯的明维持治疗，2012年停用全部药物。2014年症状又一次出现，再次加用甲强龙，症状缓解，之后患者曾多次尝试激素减量，但是减量后即出现病情加重。2015年体检发现脂肪肝、血糖偏高（激素的不良反应）。2016年3月就诊北京某医院，医生建议他加用他克莫司，并继续服用甲强龙。 国外专家意见主要包括激素的减量和其他药物的使用 患者长期应用激素，已经出现不良反应如脂肪肝和高血糖，因此建议激素减量，但是由于已经服用激素10余年，因此减量要十分的缓慢（针对激素减量，国内医生没有明确的指导，患者多年来都是自行摸索着减量）。 具体减量方案为：用药方案改为每两天用药一次，以减少类固醇激素的副作用。患者应缓慢更改用药方案，可能需要一个月调整2mg的剂量，即用4周时间从每日12mg调整至14mg10mg剂量（第一天14mg，第二天10mg），再用4周调整为18mg6mg剂量，之后用4周调整为20mg4mg剂量，最后用4周调整为每两天24mg剂量。患者不能直接将剂量改为24mg隔日一次，必须缓慢进行调整。完成每两天24mg的剂量之后，患者可能可以继续每个月减量1mg或2mg。 吗替麦考酚酯（骁悉）和利妥昔单抗（美罗华） 吗替麦考酚酯是治疗重症肌无力非常有效的药物，可以长期安全服用。由于吗替麦考酚酯需要45个月起效，所以患者现在就可以开始使用，以便提高泼尼松（激素类药物）减量的成功率。利妥昔单抗是治疗重症肌无力的有效药物，此外还可以选择或eculizumab。 在美国，不使用他克莫司治疗重症肌无力。 国内外治疗的比较 这一病例的国内外治疗方案差别迥异。 首先，尽管激素在重症肌无力的急性期由于具有抗炎、封闭抗体的作用，效果较好，推荐应用，但是对于慢性期，则由于其较多的不良反应，国外已经不推荐作为首选治疗方案，但是由于此患者已经长期应用激素，需要医生制定详细的减量方案，如果患者自行减量，则很有可能在减量的过程中病情加重。国外医生给出了极为详细周密的减量方案，以避免在减量过程中出现反弹，而患者在国内大部分时间是在没有医生详细督导下自己摸索着逐渐减量，但是在减量的过程中病情反复，不得已只能长期应用激素。 其次，国外已经将吗替麦考酚酯作为重症肌无力的首选药物，利妥昔单抗也可以作为较好的选择。吗替麦考酚酯在美国1995年上市，国内外的适应症均是同种异体肾脏或肝脏移植的患者中预防器官的排斥反应，并可应用于系统性红斑狼疮等；利妥昔单抗1997年在美国上市，国外的适应症包括淋巴瘤、白血病、类风湿性关节炎、韦格氏肉芽肿等疾病，而在国内利妥昔单抗的适应症仅为淋巴瘤。 这两种药物在美国都可以用于重症肌无力的治疗，临床应用证实两药的疗效显著且不良反应较小。然而在国内，这两种药上市约20年以后的今天，依然没有被中国食品药品监督管理局批准作为重症肌无力的治疗药物，而超说明书外的用药国家法律是不允许的。所以，重症肌无力患者只能是 望药兴叹 了。 此外，除了吗替麦考酚酯和利妥昔单抗，还有其他的处在临床试验中的多种药物可以选择。 盛诺一家是国内第一家与国外顶级医院建立官方合作的转诊机构，是我国出国看病服务行业的先行者与领导者。盛诺一家先后与与美国哈佛大学医学院教学附属麻省总医院、布列根和妇女医院、丹娜法伯癌症研究院、波士顿儿童医院，以及美国梅奥诊所、克利夫兰医学中心、纽约长老会医院、洛杉矶西达赛奈医疗中心，英国国王学院医院、惠灵顿医院、皇家布朗普顿医院等20多家全球顶级医疗机构签署了战略合作协议，通过自身专业、规范的服务，年转诊患者近千人。盛诺一家咨询热线：4009676800
