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盛诺一家海外医疗资讯：成神经管细胞瘤是一种快速增长的脑部肿瘤，通常发生在10岁以下的儿童身上。波士顿丹娜法伯/儿童癌症和血液疾病中心的科学家们发现了一种蛋白质，它在大脑正常发育、多数情况下对成神经管细胞瘤（髓母细胞瘤）的发展都起重要作用。 据《细胞发育》杂志报道，当研究人员将易患成神经管细胞瘤的小鼠体内一种叫作eya1蛋白质的水平减少一半时，动物死于这种疾病的风险显著下降。该研究结果将eya1指为治疗这种类型成神经管细胞瘤以及其他有与上述癌症相同进展通路的癌症的新药的首要靶向。 成神经管细胞瘤约占儿童脑部肿瘤的18%， 该项研究的资深作者、波士顿丹娜法伯/儿童医院rosalindsegal博士说， 目前，60% 70%的患者可以被治愈，但主要的治疗方法 手术、放疗、化疗又有明显的缺点。大家对研究可以攻击癌症而副作用较为和缓的更有针对性的治疗方法非常感兴趣。 成神经管细胞瘤分为四个分子亚型，目前的研究集中在由音猬因子(sonichedgehog，以下简称shh)蛋白质发起的细胞信号通路驱动生长的一种肿瘤亚型。 音猬因子亚型占成神经管细胞瘤约30%， segal说， 事实上，shh通路在多达三分之一的人类癌症中被激活。shh信号显然在很多成神经管细胞瘤中发挥着关键作用，但它的基本机制被什么控制尚未明确。 这项新研究着眼于这种机制中一个较少被探究的方面。许多研究集中在癌症中激酶（激活酶）的作用，而不太重视激酶的生物同行 被称为磷酸酶的生化酶。激酶将被称为磷酸基团的化合物转移至蛋白质，而磷酸酶的作用是去除这些磷酸基团。激酶和磷酸酶就像蛋白质活动的红绿灯：激酶一般开启蛋白质的活动，而磷酸酶关闭蛋白质的活动。 为了了解哪些磷酸酶对音猬因子通路的功能最重要，segal实验室的第一作者adrianaeisner博士测量了在成神经管细胞瘤细胞当中由shh驱动的所有380种磷酸酶。eya1脱颖而出，因为它被高度表达 在细胞中被大量合成。 后续在老鼠身上的实验证实了eya1在正常的大脑发育和成神经管细胞瘤shh通路中的关键作用。小鼠胚胎大脑后部的发育依赖shh信号，缺乏eya1就会十分不稳定。将易患成神经管细胞瘤的幼年小鼠体内的eya1水平减少一半(通过消除两个eyal蛋白质相关基因中的一个)，该疾病导致的死亡率大幅下降。通常，35%的这些有危险的动物死于成神经管细胞瘤，相比之下，这些有低水平eya1的动物只有10%死于这种疾病。 eya1作为成神经管细胞瘤靶向药物的潜在优势之一是它属于一个只有四个成员的磷酸酶亚族。因此，以eya1为目标的靶向药物可能会只干扰少数其他磷酸酶，减少副作用的严重程度，研究人员说。 近年来随着海外医疗的不断发展，到国外就医的患儿也不断增多，其中，丹娜法伯/波士顿儿童癌症和血液病中心是热门就医目的地之一。该中心是丹娜法伯癌症研究院和波士顿儿童医院共同创建的综合性儿童癌症和血液病项目，其团队被美国新闻和世界报道评为全美最好的团队，有两个世界上最大的儿童癌症和血液病研究项目，为患有各种癌症和血液病的儿童提供治疗，包括最常见的和最罕见的癌症。团队中除了儿童血液学家、肿瘤学家和护士，还包括整个波士顿儿童医院的专家：儿童外科手术专家、影像学专家、病理学家、干细胞移植医生和心理学家。丹娜法伯癌症研究院和波士顿儿童医院都是中国最大的海外医疗服务机构盛诺一家的合作医院，中国患者可通过盛诺一家转诊到丹娜法伯/波士顿儿童癌症和血液病中心接受治疗。
